作者单位:辽宁省丹东市第二医院眼科 陈钰
首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心 唐忻
河北省宣化钢铁集团公司职工医院 胡旭峥
(一)病例资料
患者男,15岁,因双眼胀痛1个月来诊。1个月前在当地医院诊断为“青光眼”。来我院就诊时右眼压44mmHg,左眼压30mmHg,给予美开朗、派立明眼液点眼后眼压降至右眼16mmHg,左眼13mmHg。
既往史:患者生后即被发现双眼角膜发白。5岁因患“先天性心脏病”,行房间隔缺损修补手术。
体检:面部双内眦间距宽,鼻梁宽扁,面颊平坦,双耳听力减弱,余未见异常。
眼科检查:
视力:右眼0.1,左眼指数/1尺;双眼可交替注视,非注视眼外斜20°。双眼角膜中央薄、圆形混浊,右眼混浊区约Smm,左眼约6.5mm,有点条状虹膜组织,未与虹膜粘连(图1),双眼前房轴深2CT。右眼5~10点虹膜萎缩,左眼房角3~5点角膜缘后可见后胚胎环(图1),11点、8点和6点外见虹膜突起与角膜后虹膜组织相对应处相连。双眼瞳孔圆,光反射正常。右眼晶状体清,左眼晶状体前囊局限性混浊。双眼视盘呈横椭圆形,鼻侧及颞侧血管几乎呈垂直状出视乳头,血管分支少。右视盘色苍白,盘沿完全丢失,左视盘色正常,C/D=0.5。房角镜检查,左眼可见线状组织自虹膜周边部跨越房角并附着于Schwalbe线,4~5点见散在约0.5mm大的三块虹膜组织附着,余房角开放,小梁表面可见白色膜状物。右眼房角9—11点见散在虹膜组织附着(图2),余房角开放。
辅助检查:
视野:右眼呈管状,左眼测不出。UBM:双眼周边部角膜内皮回声局限性增强,左眼上方虹膜与角膜部分相连,余房角开放。角膜中央厚度右眼0.42mm,左眼0.40mm。
临床诊断:双眼Peters综合征合并青光眼,双眼交替性外斜视,双侧神经性耳聋。房间隔缺损术后。
治疗:分别于局麻下行双眼小梁切除术,术中应用丝裂霉素(0.4mg/ml)。术后1周眼压为右眼4mmHg,左眼5mmHg,滤过弥散,前房深,2周时右眼眼压13mmHg,左眼15mmHg,拆除可调节缝线。
(二)讨论
Peters综合征为常染色体隐性遗传或不规则显性遗传,约50%合并青光眼[1]。
本病例临床特点:①先天起病。②角膜中央变薄,混浊。③虹膜与后部角膜缺损边缘形成环形粘连或留下痕迹,周边可见角膜后胚胎环,虹膜萎缩。④房角先天异常。⑤晶状体混浊。⑥眼底可合并先天发育异常。
【参考文献】
1赵秀琴,张军.眼综合症[M].北京:中国广播电视出版社,1995. 199-200
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