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病例分析
病例分析
发热、鼻塞、流脓涕、听力下降
作者:    人气:4162    时间:2013-12-9 8:20:25

  病历摘要   
      
 患者男性,49岁,因鼻塞、发热、流脓涕5个月,听力下降伴流泪2个月入院。
      
 患者5个月前无明显诱因出现夜间鼻塞,自觉乏力及发热(未测体温),不伴流涕。青霉素治疗后症状无改善。4个月来上述症状加重,夜间低热3738,并有明显鼻塞、流黄脓涕。当地医院诊为鼻炎,用抗生素鼻腔冲洗效果不佳。2个月来出现午后高热,体温最高达40.1,伴明显畏寒、寒颤、鼻塞、流脓涕及流泪;鼻塞严重时出现明显听力下降,右侧为重。1个月前在外院CT示:双侧筛窦炎;诊断为发热待查,鼻窦炎,予头孢西丁治疗后病人鼻涕略稀薄。2周前在外院局麻下行鼻中膈偏曲矫正术、双筛窦开放术。术中见鼻中隔后部及鼻甲黏膜呈苍白色,擦之呈豆腐渣样,咬除筛骨垂直板、梨骨及突出的上颌窦鼻嵴,未行病理活检。术前抗炎治疗时体温一度平稳1周,术后再次出现发热(3739)、流涕及口腔巨大痛性溃疡,听力下降及流泪症状加重。为进一步治疗来我院。病人自发病以来乏力、食欲下降,体重下降15kg,尿、便正常。既往体健,无鼻窦炎史。有吸烟史20年,已戒烟6年。
      
 入院查体 T36.7,皮肤、黏膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大。流泪,双耳听力粗测降低,右侧明显;鼻无压痛,乳突及双额窦、筛窦区无压痛,左上颌窦轻压痛。软腭处充血,可见2个直径约1cm浅溃疡,底覆白苔,边境清晰,无明显隆起,有触痛。余(-)
      
 入院诊断 发热、鼻塞、流脓涕原因待查,Wegener肉芽肿可能性大
     
  分析讨论
      
 该病例特点包括:(1)中年男性,慢性病程。(2)主要表现为发热、流涕、听力下降、口腔溃疡;左上颌窦压痛。(3)否认鼻衄、倒吸涕带血。颈深淋巴结不大,无脑膜刺激征。(4)外院CT示:左上颌窦炎症。
      
 首先考虑鼻窦炎。鼻窦炎有头痛、低热、与体位相关脓涕。常见病原为病毒、G+球菌、G-杆菌及真菌。病毒感染往往呈自限性,细菌感染一般抗生素治疗有效,均不支持。患者在外院行鼻腔手术时曾见豆渣样改变,应考虑真菌感染的可能,当深部侵袭性真菌感染时,可有中度发热,WBC升高,严重时可有骨质破坏,甚至形成颅内感染。但该患者一般情况好,有高热,无头痛、低热及与体位相关脓涕、WBC不高,不支持此诊断。
      
 其次考虑Wegener肉芽肿,该病可有鼻梁塌陷,骨质破坏造成脑膜炎。主要侵袭呼吸道()及肾脏,早期或轻型病例可以只侵犯上呼吸道,多数有胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)阳性,确诊需依靠病理。目前患者一般情况好,有鼻腔、口腔、听力改变,可做鼻咽内镜行鼻中隔活检及病原培养及涂片以明确诊断。尚需要除外鼻咽癌,但该患者无倒吸涕带血,颈深淋巴结不大,CT无异常提示,并且患者所处地区为非鼻咽癌高发区,目前尚无诊断该病的证据,需通过鼻中隔活检除外。
      
 为进一步明确诊断,需行尿常规、免疫学指标、ANCA、头颅MRI、胸腹CT及鼻咽内镜行鼻中隔活检、病原培养及涂片等项检查。
      
 入院后观察患者热型为弛张热(3640),用非类固醇类抗炎药(NSAIDs)可缓解,患者体温高时鼻塞严重,双耳听力明显下降。
      
 入院后检查 血、尿、便常规正常,肝肾功能正常,ANCA(-)。口咽溃疡病原培养及涂片(-)
      
 胸部CT:右上肺、左下肺背段片状影,考虑炎性病变,肺结核不除外。头颅磁共振成像(MRI)(1)双额叶、左顶叶数个点状长T2信号,符合缺血改变;(2)上颌窦、筛窦炎,双侧中耳乳突炎;余未见明显异常。副鼻窦CT:上颌窦、筛窦炎,未见明显骨质破坏。鼻窥镜:双鼻黏膜糜烂,鼻咽部结构不清,黏膜不光滑,部分糜烂,下咽分泌物多,会厌、梨状窝(-),双声带活动好。软腭水肿,右侧有溃疡形成,触硬(1)。考虑鼻咽病变性质相同,鼻腔狭窄,鼻窥镜仅可勉强通过,遂于右咽部溃疡边缘取4块组织送检病理。病理回报:鳞状上皮黏膜重度急、慢性炎症,伴大片坏死及肉芽组织形成,未见明确上皮样肉芽肿或小血管炎。

       按照耳鼻喉科意见给予病人阿莫西林/克拉维酸钾(力百汀)1.2 g8小时1次抗炎治疗,效果欠佳,患者发热同前;入院10天后口腔溃疡较前明显深大,单个直径约1.3 cm,哑铃样融合,溃疡周边红肿、硬。重复ANCA(-),蛋白电泳、免疫电泳、胃镜、骨穿、腰穿、口咽溃疡病原培养及涂片无明显阳性发现。
      
 Wegener肉芽肿是一个排除性诊断,需要排除感染及肿瘤,其相关抗体为ANCAANCA阳性率很高(80%阳性),往往有多系统(上呼吸道、肺、肾)血管炎改变,即所谓三联征。该患者仅有一联,除鼻咽部症状外,无其他系统改变,且多次ANCA(-),病理回报也不支持Wegener肉芽肿。病人口腔溃疡深大,苔污,鼻窦病变重,Wegener肉芽肿诊断较困难。口腔溃疡还要想到白塞病(Behcet disease),但该患者无反复口腔、外阴多发溃疡及相关证据,暂不考虑。目前病人副鼻窦区无骨破坏,结合其影像学检查,耳鼻喉科认为:鼻咽部肿胀引起鼻窦引流不畅,导致副鼻窦炎。但是如为鼻咽部感染性疾病,应有颈部淋巴结肿痛,而该患者没有。
      
 另外需要考虑中线坏死性肉芽肿,目前患者发热明显,消瘦,恶性病可能性大,特别是淋巴瘤。需要进一步查蛋白电泳、免疫电泳、胃镜、骨穿、腰穿、口咽溃疡病原培养及涂片检查。特别是要重复鼻窦部活检。
      
 诊断:鼻非霍奇金恶性淋巴瘤(T细胞性)
      
 鼻腔病理回报 符合非霍奇金恶性淋巴瘤(T细胞性);免疫组化:CD3(+),UCHL-1(+),CD20(-),NK-1(-) ,AE1/AE3(-)。诊断:鼻非霍奇金恶性淋巴瘤(T细胞性)。予CHOP方案化疗(环磷酰胺,多柔比星,长春地辛,泼尼松)2次。病人鼻塞、流涕症状明显缓解,仍有口腔溃疡,较前略小,上有脓性分泌物。第二次化疗后病人体温正常,症状缓解出院,院外随诊。
      
 回顾病史,鼻咽部T细胞淋巴瘤多见,与鼻咽癌病理鉴别有时较难,活检需深。CT所示双肺病变要考虑淋巴细胞性肺炎的可能。可于化疗后复查胸片,如消失,应考虑为淋巴瘤所致。
      
   本例涉及口咽部软腭深大溃疡的鉴别诊断,常见的病因是Wegener肉芽肿、恶性淋巴瘤(非霍奇金恶性淋巴瘤)。在Wegener肉芽肿诊断依据不充分,怀疑恶性病变的情况下,重复活检至关重要。

 

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